Foodie-gid.ru

Питание, красота и Здоровье
20 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезни похожие на бас

Диагнозы, схожие с боковым амиотрофическим склерозом, какие (см. )?

Моей маме (80 лет) невролог поставил диагноз Боковой Амиотрофический Склероз — но точный диагноз без МРТ поставить невозможно. Какие болезни сходны с этим заболеванием по симптоматике ?

Боковой амиотрофический склероз похож на не менее тяжелые и инвалидирующие болезни , как и он сам . Лечение их до сих пор особого эффекта не дает . Проведение МРТ показано только для уточнения диагноза , но не для определения лучшего лечения , к сожалению . А чаще всего подозревают или миелопатию , или рассеянный склероз — все остальные предположения удел крупных неврологических центров .

Боковой амиотрофический склероз – тяжелое неврологическое заболевание, которое на сегодняшний день не оставляет практически никаких шансов для больного. Очень важно не ошибиться с диагнозом. Эффективного лечения данного заболевания пока не существует. Весь комплекс мер, как медицинских, так и социальных, реализуемых в случае бокового амиотрофического склероза, должен быть направлен на обеспечение максимально полноценной жизни больного.

Стивен Стивен Уильям Хокинг, английский физик-теоретик, с 1960 года страдает боковым амиотрофическим склерозом. Похожее заболевание-рассеянный склероз, Однако при рассеянном склерозе рано или поздно выявляются триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов. Подтверждение диагноза достигается посредством МРТ, электромиографии и динамического наблюдения.

Переднероговую (полиомиелитическую) форму бокового амиотрофического склероза следует отличать от прогредиентного варианта клещевого энцефалита и подострого полиомиелита. В пользу последних свидетельствуют наличие острого дебюта, анамнестические данные (укус клеща), положительные серологические пробы и ликворное «зеркало».

«Диагностической ловушкой» долгое время считались краниоспинальные опухоли, по клинической картине напоминающие ряд органических заболеваний ЦНС данной локализации. Однако широкое внедрение восходящей и нисходящей миелографии, КТ и МРТ радикально упростило распознавание новообразований спинного мозга.

Порой приходится проводить грань между боковым склерозом и сирингомиелобульбией. Характерными признаками последней нозологии являются сегментарный диссоциированный тип сенсорных расстройств, наличие артропатий, дизрафического статуса и доброкачественное течение.

Боковой склероз может напоминать наследственную мозжечковую атаксию, которой свойственны атрофии мышц, фасцикуляции, признаки поражения корково-мышечных путей. Однако наследственной атаксии свойственны координационные и чувствительные нарушения, атрофия зрительных нервов, супрануклеарная офтальмоплегия. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет медико-генетическое обследование.

БАС в той или иной степени может имитировать ряд органических заболеваний нервной системы: плечевой плексит, хронический менингомиелит, экзогенная или эндогенная метаболическая миелопатия, спинная сухотка, пострадиационная миелопатия, болезнь Крейтцфельдта—Якоба, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, болезнь Кульберга—Валандара и др. В таких случаях проводится целенаправленный поиск патогномоничных феноменов, свойственных названным нозологическим формам, — анализ клинической картины, учет результатов вспомогательных методов обследования, динамическое наблюдение, оценка эффективности комплексной терапии. Совокупность полученных данных позволяет в конечном итоге определить характер краниоспинальной патологии.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга. Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (тройничный, лицевой, языкоглоточный).

Эпидемиология заболевания

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет. Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей). Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Причины бокового амиотрофического склероза

В основе заболевания лежит накопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, приводящее к их гибели. Причина заболевания в настоящее время неизвестна, но существует множество теорий. К основным теориям относятся:

  • Вирусная – эта теория была популярна в 60-70 годах 20 века, но так и не нашла подтверждения. Ученые США и СССР проводили опыты на обезьянах, вводя им экстракты спинного мозга больных людей. Другие исследователи пытались доказать участие вируса полиомиелита в формировании болезни.
  • Наследственная — в 10% случаев патология носит наследственный характер;
  • Аутоиммунная – эта теория основывается на обнаружении специфических антител, убивающих двигательные нервные клетки. Существуют исследования, доказывающие образование таких антител на фоне других тяжелых заболевания (например, при раке легкого или лимфоме Ходжкина);
  • Генная – у 20% пациентов обнаруживается нарушения генов, кодирующих очень важный фермент Супероксиддисмутазу-1, которая преобразует токсичный для нервных клеток Супероксид в кислород;
  • Нейронная – британские ученые считают, что в развитие заболевания замешаны элементы глии, то есть клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Исследования показали, что при недостаточной функции астроцитов, которые удаляют глутамат из нервных окончаний, вероятность развития болезни Лу Герига возрастает в десятки раз.

Классификация бокового амиотрофического склероза:

По частоте встречаемости:По наследованию:
  • спорадический – единичные, не связанные между собой случаи
  • семейный – пациенты имели родственные связи
  • аутосомно-рецессивный
  • аутосомно-доминантный
По уровню поражения ЦНС:Нозологические формы болезни:
  • бульбарный
  • шейный
  • грудной
  • поясничный
  • диффузный
  • респираторный
  • Классический БАС
  • Прогрессирующий бульбарный паралич
  • Прогрессирующая мышечная атрофия
  • Первичный боковой склероз
  • Западно-Тихоокеанский комплекс (БАС-паркинсонизм-деменция)

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

  • У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
  • Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
  • Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
  • Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.
Читать еще:  Профилактика болезней мочевыводящих путей

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

  • Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
  • При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
  • Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

  • Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
  • С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
  • Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни (см. как и чем лечить пролежни), гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

К основным методам диагностики относятся:

  • МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
  • цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
  • нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
  • молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
  • биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

  • заболевания головного мозга: опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия
  • болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миозит, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
  • системные заболевания
  • заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
  • заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
  • миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение болезни в настоящее время является неэффективным. Лекарственные препараты и должный уход за больным только продлевают продолжительность жизни, не обеспечивая полное выздоровление. Симптоматическая терапия включает в себя:

  • Рилузол (Рилутек) – хорошо зарекомендовавший себя препарат в США и Великобритании. Механизм его действия заключается в блокировании глутамата в головном мозге, тем самым улучшая работу Супероксиддисмутазы-1.
  • РНК-интерференция – весьма перспективный метод лечения БАСа, создатели которого были удостоены Нобелевской премии в области медицины. Методика основывается на блокировании синтеза патологического белка в нервных клетках и препятствование их последующей гибели.
  • Трансплантация стволовых клеток – исследования показали, что трансплантация стволовых клеток в центральную нервную систему предотвращает смерть нервных клеток, восстанавливает нейронные связи, улучшает рост нервных волокон.
  • Миорелаксанты – устраняют мышечный спазм и подергивания (Баклофен, Мидокалм, Сирдалуд).
  • Анаболики (Ретаболил) – для увеличения мышечной массы.
  • Антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Калимин, Пиридостигмин) – препятствуют быстрому разрушению ацетилхолина в нервномышечных синапсах.
  • Витамины группы В (Нейрорубин, Нейровитан), витамины А, Е, С – данные средства улучшают проведение импульса по нервным волокнам.
  • Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины 3-4 поколений, фторхинолоны, карбопенемы)– показаны при развитии инфекционных осложнений, сепсиса.

В комплексную терапию обязательно включают кормление через назогастральный зонд, массаж, занятие с врачом ЛФК, консультации психолога.

Прогноз

Как ни печально, но прогноз при боковом амиотрофическом склерозе неблагоприятен. Больные умирают буквально через несколько месяцев или лет, средняя продолжительность жизни у пациентов:

  • только 7% живут более 5 лет
  • при бульбарном дебюте — 3-5 лет
  • при поясничном — 2,5 года

Более благоприятный прогноз при наследственных случаях заболевания, ассоциирующихся с мутациями в гене супероксиддисмутазы-1.

Ситуация в России омрачается тем, что пациентам не оказывается надлежащая помощь, о чем говорит тот факт, что Рилузот — препарат замедляющий течение болезни, до 2011 года в России даже не был зарегистрирован, и только в том же году само заболевание было внесено в список «редких». Но в Москве действуют:

  • Фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом при Марфо-Мариинском центре милосердия
  • Благотворительный фонд помощи Г.Н.Левицкого больным БАС

В конце хотелось бы добавить о благотворительной акции Ice Bucket Challenge, которая имела место в июле 2014 года. Она была направлена на сбор средств в поддержку больных боковым амиотрофическим склерозом и получила достаточно широкое распространение. Организаторам удалось собрать более 40 миллионов долларов.

Суть акции заключалась в том, что человек либо обливается ведром ледяной воды и запечатлевает это на видео, либо жертвует определенную сумму денег благотворительной организации. Акция стала довольно популярной за счет участия в ней популярных исполнителей, актеров и даже политиков.

Боковой амиотрофический склероз

Амиотрофический склероз (БАС, болезнь Лу Герига, мотонейрона) – это редкий вид заболеваний. Известно, что при них нарушаются движения мышц туловища, конечностей и дыхательной мускулатуры. Более того, они поражают молодых активных людей в возрасте 30-50 лет. На сегодняшний день не имеет лечения.

Читать еще:  Много зубов у человека болезнь

Что это за болезнь?

При первичном латеральном склерозе (ПЛС) поражаются двигательные отделы центральной нервной системы:

  • моторная кора;
  • ядра черепно-мозговых нервов;
  • передние рога спинного мозга.

К несчастью, точная причина их разрушения так и не установлена. Кроме того, вслед за нейронами происходит утрата массы мышц.

Любое произвольное движение человека состоит из сложного механизма. Во-первых, в коре головного мозга формируется первичный импульс. Во-вторых, возбуждение проходит по нервным клеткам к мышце. Она сокращается. Так происходит контролируемое движение скелетной мускулатуры.

Если поражена кора и нейрон, то сигнал к мышце не проходит. Без стимуляции волокна мышцы уменьшают массу. Мускул замещается «нерабочей» тканью.

Слева — здоровый нейрон, справа — повреждённый ALS

К непроизвольным движениям относят дыхание и работу сердца. Вне сомнения, путь их работы более сложен. Известно, что он начинается в ядрах черепно-мозговых нервов. Они лежат в продолговатом мозге. При разрушении этих центров наступает остановка дыхания. Кроме того, возникают перебои в работе сердца.

Факт! Болезнь с поражением структур ствола мозга выделили в отдельный вид. Известно, что его называют бульбарный тип Лу Герига. Он быстро приводит к смерти.

  • Дети больного. К сожалению, риск склероза возрастает у них на 25%. Если БАС у обоих родителей – почти в 2 раза;
  • Жители крупных городов, курильщики страдают от БАС в два раза чаще;
  • Бывшие спортсмены и военные. Повышенные физические нагрузки влияют на развитие ПЛС.

Пирамидный тракт: анатомия

Известно, что движениями человека управляет пирамидный тракт. Он отвечает за сложную моторику. И кроме того, поддерживает позу в вертикальном положении. Начало импульса рождается в головном мозге. А точнее, в пятом слое коры полушарий (клетках Беца). От этих структур нервные волокна идут в спинной мозг.

На пути тракт проходит внутреннюю капсулу, ствол мозга. Кроме того, он собирает импульсы от экстрапирамидной системы. На уровне спинного мозга волокна перекрещиваются и входят в его передние и боковые столбы.

Эпидемиология болезни

Амиотрофический склероз называют болезнью двигательного нейрона (БДН). Что это за структура? Мотонейрон располагается в спинном мозге в передних рогах. Его функция – это передача двигательного импульса и поддержание тонуса мышц.

Различают альфа-волокна для скелетной мускулатуры и гамма-волокна для рецепторов растяжения.В результате разрушения в клетке нейрон при БАС гибнет. Пациент теряет моторику. И кроме того, пропадает тонус мускулов.

Генетические локусы семейного БАС

Известно, что некоторые типы болезни носят генетический характер. Учеными выделены их локусы. Очевидно, что они обнаруживаются при семейной форме заболевания.

Дополнение! Генетический локус – это расположение определенных генов на карте хромосомы.

  1. Мутация в гене SOD. Это 20% семейных случаев ПЛС. Белок SOD1 нужен для перехода свободного радикала (СР) в перекись и кислород. Как выяснилось, при повреждении структуры протеина в клетке накапливаются СР. Кроме того, запускается перекисное окисление с дальнейшей ее гибелью;
  2. FUS в 16 хромосоме;
  3. C9orf72;
  4. TARDBP.

Естественный патоморфоз БАС

Что обозначает понятие? Известно, что это изменение признаков заболевания под воздействием естественных причин и времени.

Врачи изучали амиотрофический склероз у группы пациентов. Исследования показали, что первые симптомы болезни не изменились. А точнее, поражались верхние или нижние конечности. В конце концов, через 3-5 лет больной погибал. К счастью, известны случаи «остановки» заболевания. Например, астрофизик Стивен Хокинг дожил до 76 лет. Болезнь у ученого длилась полвека.

Стивен Хокинг

Классификация

БДН – это заболевание с разнообразием форм.
Классифицировать патологию принято:

  • По очагу поражения;
  • Сочетанию признаков болезни;
  • Темпу прогрессирования;
  • Наследственной предрасположенности.

В зависимости от локализации поражения в дебюте болезни выделяют:

  1. Спинальную форму. Как правило, амиотрофический склероз начинается со слабости рук и ног. Есть признаки поражения верхнего мотонейрона – спастика, появление патологических рефлексов;
  2. Бульбарная форма. Склероз начинается с нарушения речи и глотания. Известно, что эта форма характерна для женщин. Прогрессирующий синдром дыхательной недостаточности ведет к смерти.

Дополнение! По МКБ 10 БАС, ПБС и БДН кодируются в одной рубрике G 12.2 «Болезнь двигательного нейрона».

Отечественная классификация БАС включает:

  • Пояснично-крестцовую форму. Она появляется в 20% случаев. Как правило, характеризуется парезами ног. Руки и краниальная мускулатура присоединяются позже;
  • Шейно-грудную форму. Очевидно, проявляется парезом рук. Как следствие, ноги добавляются позже;
  • Бульбарная форма аналогична описанной выше. Появляется она в 20% случаев;
  • Церебральная форма самая редкая. Во-первых, возникает спастический тетрапарез. Во-вторых, появляется насильственный смех и плач. Тело почти не реагирует на болезнь

Симптомы

Признаки болезни определить сложно. Вначале клиническая картина стертая. Но есть «красные флаги». При их появлении стоит немедленно обратиться к врачу.

  1. Фасцикуляции. Это кратковременные подергивания мышц. Как правило, место для фасцикуляций определено. Это спина и конечности;
  2. Онемение. Возникает на кисти, стопе, пальцах. Оно бывает кратковременным и проходящим. Но часто заметен прогресс клиники.

Вслед за одним пальцем присоединяется онемение другого. Потом нарушается их функция. Пальцы, кисть и стопа не сгибаются и не разгибаются;

Типичные для БМН признаки:

  • Напряжение мускулатуры;
  • Изменение рефлексов;
  • Свисание стоп, рук и ног;
  • Утрата мышц нижних, верхних конечностей, туловища.

Клинические проявления болезни Шарко

Амиотрофический склероз похож на некоторые недуги. Например, болезнь Шарко тоже характеризуется атрофией мышц нижних конечностей и потерей кожной чувствительности.

Как отличить БМН и патологию Шарко?

  1. Для последней характерно подростковое начало болезни. БАС появляется в зрелом возрасте;
  2. При Шарко есть чувствительные расстройства (тактильная, вибрационная, температурная);
  3. Отмечается утрата мышц нижней части ноги;
  4. Образуется плоская стопа с высокой аркой.

Схожесть клиники требует дифференцировать БАС и болезнь Шарко. А также необходимо отличать патологию от Паркинсона. В диагностике применяют МРТ. Как правило, оно определяет локализацию очаговых поражений. Кроме того, используется электромиография (ЭНМГ) для формирования полной картины заболевания.

Методики лечения

Амиотрофический склероз неизлечим. Эти препараты убирают лишь симптомы:

  1. Рилузол;
  2. Лекарства для снятия боли и судорог;
  3. Средства от депрессии;
  4. Таблетки и уколы от судорог.

Для дыхания используются аппараты подачи кислорода. Известно, что на поздних стадиях болезни применяется ИВЛ.

Дополнение! К примеру, некоторые клиники Израиля применяют имплантацию диафрагмального стимулятора. При этом больной может дышать сам.

Психотерапия при БАС

Тяжелый диагноз — это сильный стресс для пациента. Молодым активным людям сложно смириться с ним. Иметь неизлечимое заболевание не каждому под силу. К несчастью, некоторые решаются на суицид. Известно, что в будущем их ждет паралич и инвалидность.

Занятия с психотерапевтом обязательны. Критичны первые дни после постановки диагноза. Далее, сеансы проводятся по желанию пациента. Хорошим эффектом обладают групповые тренинги. Там, где собирают больных со схожей патологией.

Важный момент психотерапии – это поддержка близких. Людям с БАС нужно знать, что они не обуза для семьи. Необходимо привлекать их к трудовой и общественной деятельности по мере сил. Если человек востребован, то суицидальные мысли отходят на второй план.

Эрготерапия и физическая терапия при БАС

Эрготерапия – это направление в медицине. Оно облегчает пациенту повседневную жизнь. Как правило, сюда относятся средства технической реабилитации и адаптация окружающей среды. К сожалению, специальности «эрготерапевт» на сегодня в России нет. В сущности, помочь в этом направлении могут:

  1. Лечащий врач;
  2. Специалист по лечебной физкультуре;
  3. Социальный работник.

Главное, специалисты эрготерапии есть в благотворительных фондах (например, «Живи сейчас»).

Примеры помощи больным БАС:

  1. Приспособления для принятия ванны (поручень, сиденье для ванны);
  2. Использование функциональной кровати (со съемными бортиками и противопролежневой системы);
  3. Модификация столовых приборов для самостоятельного приема пищи.

Задача эрготерапии: максимально продлить самостоятельность пациента и возможность себя обслуживать.

Помогают ли тренировки мышц при БАС

Умеренные аэробные нагрузки (беговая дорожка, велотренажер) сохраняют здоровье «живых» мышц. При работе мускулатуры вырабатываются нейротрофины. Они могут восстановить пораженный нерв.

— Обязательна дыхательная гимнастика;
— Упражнения для функциональных групп мышц;
— Пассивное напряжение мускулатуры.

Занятия проводятся регулярно. Тренировки возможны в постели, в инвалидном кресле, с использованием тренажеров. Индивидуальный курс разрабатывают для каждого пациента с учетом стадии и формы болезни.

Методика проведения занятий

Дыхательная гимнастика сохраняет активность дыхательной мускулатуры на несколько лет. Упражнения выполняют ежедневно несколько раз в день. Используют поверхностное и глубокое дыхание. При этом задействуют не только межреберную и диафрагмальную мускулатуру. Важно, что работают пресс и мышцы спины. Упражнения на контролируемый выдох помогают профилактике ларингоспазма. Комплекс можно посмотреть в этом видео.

На чем основан эффект силы?

Тренировки при БАС необходимы для замедления развития болезни. Сила нагрузки должна быть умеренной. Такие аэробные нагрузки полезны для мышц. По данным, после них вырабатывается нейротрофин. Этот гормон позволяет регенерировать поврежденным нервам. Однако, не следует превышать силу и нагрузку. Анаэробные физические усилия неблагоприятно влияют на мышцы при БАС. Известно, что чрезмерное усилие ускорит утрату мышц.

Принципы восстановления повседневной деятельности и поддержка ходьбы при болезни Шарко (БШМТ)

  1. Создание безбарьерной среды в офисе и дома;
  2. Использование средств технической реабилитации;
  3. Ежедневное выполнение комплекса ЛФК.

Лечебная физкультура является двигателем при БАС и БШМТ. Ее задача в поддержке сохранной мускулатуры. В упражнениях работают шея, спина, туловище, конечности, ягодицы. Тренируются рефлексы автоматизма, позы, равновесия. Утраченные мускулы замещают функциональные. Тренированный организм способен сохранять ходьбу даже при слабости мышц голеней.

Сохранению ходьбы поможет операция. Ортопеды проводят такое лечение при деформации стопы. При легкой степени нарушений мышц голени применяют ортезы. Они поддерживают ступню и голеностопный сустав. Функция ходьбы сохранена в полном объеме.

Прием пищи

У больных появляются проблемы с приемом пищи. А точнее, нарушается жевание, глотание и возможность есть руками. В этом случае стоит обратиться к специалистам:

  • Диетологу. Он подберет рацион и блюда;
  • Реабилитологу. Подскажет положение и действия во время еды;
  • Физиотерапевту. Подберет упражнения для борьбы с дисфагией.

Решить вопрос с питанием сложно. Однако, после консультации врачей больной справляется с ним сам. Вот примерный список рекомендаций:

  1. Используйте густую жидкость (мусс, коктейль, смузи). Как правило, она не вызывает кашлевой рефлекс;
  2. Суп превращайте в пюре;
  3. Мясо и овощи готовьте до размягчения;
  4. Фрукты очищайте от кожуры;
  5. Применяйте подлокотники, стул со спинкой и адаптированные столовые приборы.

Прогноз на выздоровление

Лекарства от БАС нет. Причиной смерти становится пневмония или болезнь сердца. К сожалению, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза 3-5 лет.

Однако, история медицины хранит примеры «остановки» заболевания. Безусловно, это Стивен Хокинг. Он прожил с патологией Лу Герига около 50 лет. Это чудо или достижение науки? К несчастью, ответа на этот вопрос нет.

Как жить с симптомами БАС?

  • Не прячьтесь от общества. Общайтесь с друзьями, посещайте кафе. Ходите на встречи для людей с БАС;
  • Оформите группу инвалидности. Это доступ к социальным льготам;
  • Ищите медицинских специалистов. Они помогут в наблюдении и коррекции лечения;
  • Измените интерьер квартиры для вашего удобства;
  • Обращайтесь к психотерапевту.

Бесспорно, иметь БАС тяжело. Но жизнь остается, и остается вера в будущие открытия. Например, в России появилась возможность принять участие в тестировании препарата для лечения БАС. Он носит название «Маситиниба».

Оценить результаты исследования возможно через 3-5 лет. Ведь клинически значимых маркеров амиотрофического склероза. Известно, что по результатам двух предыдущих фаз испытания эффективность препарата в совокупности с рилузолом выше, чем использование монотерапии.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector